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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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外汇管理局:2022年我国外汇市场运行总体经受住了考验******

  中新网1月18日电 据国家外汇管理局网站18日消息,国家外汇管理局副局长、新闻发言人王春英就2022年外汇收支形势答记者问。2022年,我国外汇收支形势在复杂严峻的外部环境下保持总体稳定,主要原因是什么?

  王春英表示,2022年,受主要经济体“高通胀”“紧货币”等多重因素影响,国际金融市场剧烈震荡,全球股票和债券指数大幅下跌,美元指数创二十年新高,欧元、日元、英镑等主要国际货币相继创下近二三十年来新低。我国外汇市场运行总体经受住了考验,人民币汇率在全球主要货币中表现相对稳健,我国跨境资金流动更趋均衡,这主要得益于两大支撑因素,表现为两个“韧性增强”。

  一方面,国内经济尤其是涉外经济发展韧性增强,国际收支稳健运行得到有力保障。首先,经常账户、直接投资等基础性国际收支顺差发挥了稳定跨境资金流动的主导作用。2022年前三季度,我国经常账户顺差3107亿美元,为历年同期最高值,与同期国内生产总值(GDP)之比为2.4%,处于合理均衡区间;同时外商直接投资保持净流入,体现了我国在产业链供应链、全国统一大市场等方面的优势,也显示了稳外贸稳外资等政策举措效果。其次,外债结构总体优化,风险总体可控。近年来外债债务类型结构、币种结构以及期限结构都有所优化,存贷款等传统融资型外债调整幅度相对平稳。

  另一方面,外汇市场韧性增强,适应外部环境变化的能力得到较大提升。一是人民币汇率形成机制不断完善,汇率弹性逐步增强,有助于及时释放外部压力,调节国际收支的自动稳定器作用更加明显。二是人民币在跨境使用中的占比不断提升,有助于降低跨境交易的货币错配风险。2022年,人民币收支在我国跨境收支中的占比接近50%,较2016年提升20多个百分点。三是市场主体主动管理汇率风险,更多开展套期保值操作,对汇率波动的适应性明显增强。2022年,企业外汇套保比例为24%,较2016年提升11个百分点。此外,外汇市场“宏观审慎+微观监管”两位一体管理框架不断完善,为跨境资金平稳流动、外汇市场理性交易提供良性健康的市场环境。(中新财经)

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